מחלות אלה אינן ספציפיות לכבד כגון הפטיטיס אוטואימונית, שחמת ביליארד ראשונית (PBC) וכולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC), נובעות ממנגנון אוטואימוני.
מדובר בסדרת מחלות,  שבהן הגוף יוצר נוגדנים חלבונים למרכיבי התא בגופנו עקב טעות זיהוי של ה מערכת החיסונית.
נוגדנים אלא,הנקראים"נוגדנים עצמיים", אחראים להופעת התהליך הדלקתי, שהוא מרכיב בולט במרבית מחלות הכבד.

הפטיטיס אוטואימוני
הפטיטיס אוטואימוני – מחלה דלקתית של הכבד שסיבתה אינה ברורה.
למחלה שלושה מאפיינים קלאסיים:

  • עלייה ברמת החלבון מסוג גלובולין בדם החולים
  • הופעת חלבונים המהווים נוגדנים עצמיים
  • תמונה הסט ולוגית אופיינית בביופסיה הכבד.

מנגנון המחלה
המחלה משקפת יחסי גומלים בין שלושה מרכיבים:

  • נטייה גנטית
  • המערכת החיסונית
  • גורמים המגרים את הופעת הנוגדנים העצמיים

שכיחות המחלה וכיצד היא מתבטאת
המחלהפוגעת בנשים פי 3.6 מאשר בגברים, והשכיחות הנקודתית היא 16.9 ל100.000.

הופעה חריפה של המחלה קיימת ב40 אחוזים מהמקרים, ותתכן אף הופעה פולמיננטית עם תסמיני אי – ספיקת כבד כביטוי ראשון למחלה.

אבחנה
הוחלט על קריטריונים אבחנתיים ברורים המקנים ניקוד לשלילת המחלה, לקיום חשד סביר למחלה ולאבחון המחלה.
רגישות הנקוד לאבחנת הפטיטיס אוטואימוני היא בשיעור של 97 אחוזים.

ההוריות לטיפול במחלה

  • עלית רמת הטרנסאמינאזות AST וALT מעל פי 10 מהנורמה
  • עלית רמת הטרנסאמינאזות פי 5 מהנורמה עם עליית גלובולינים מעל פי 3 מהנורמה
  • תמונה הסטולוגית המכילה נמק של תאים
  • מחלה אוטואימוני בילדים

הטיפול
יש טיפול תרופתי הנמצא כמשפר את רמת האנזימים, משפר את היסטולויית הכבד ומאריך את החיות המיידית. המחלה נכנסת להפוגה במהירות יחסית עם תחילת הטיפול ונוטה להתלקח בעקבות הפסקת הטיפול.
נהוג לשקול הפסקת טיפול רק אם ביופסיית הכבד ממש תקינה בתום 18-24 חודשי טיפול. תוצאות מצויינות נצפו לאחר השתלת כבד עם 5 שנות חיות ב-80 אחוזים מהחולים.
חזרת המחלה לאחר השתלת כבד היא בדרך כלל בדרגה קלה וניתנת לטיפול.

סיפור אישי

בספטמבר 2001 התקשר אלי רופא המשפחה שלי אחרי בדיקת דם שיגרתית. הוא יידע אותי שתוצאות בדיקות תפקוד הכבד שלי גבוהות באופן חריג ושהוא הזמין סבב שני של בדיקות דם כדי לראות אם זו רק סטייה. תוצאות הסבב השני נשארו זהות. כעבור יותר משנה של אי-וודאות ובדיקות והצקות מכל כיוון אפשרי בגופי, במרץ 2003 איבחנו אצלי כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC בלועזית). גופי דוחה את דרכי המרה שלי וגורם לצלקות וחסימות של זרימת מיצי המרה, וכתוצאה נוצרים דלקת וצילוק של הכבד.

לקריאת הסיפור המלא לחצו כאן

זכויות החולה עם PSC
בדיקות מעבדה

תזונה

ספורט

מחקרים קליניים