דלקת מרתית צלקתית ראשונית

דר' גיל בן יעקב, המרכז למחלות כבד – תל השומר.

מחלת כבד נדירה יחסית הפוגעת בעיקרה בדרכי המרה, מופיעה באוכלוסיה צעירה יחסית ומביאה במקרים רבים עד לפגיעה משמעותית במבנה ותפקוד הכבד.
המחלה נקראת דלקת מרתית צלקתית ראשונית או בשמה הלועזי Primary sclerosing cholangitis
אבל סביר יותר שתתקלו בשמה המקוצר PSC.
זוהי מחלה בה מסיבה שאינה ברורה מופיעה דלקת כרונית של דרכי המרה. המחלה יכולה לערב את דרכי המרה הגדולות (אלה שמחוץ לכבד) ואת דרכי המרה הקטנות אשר בתוך הכבד.
המחלה פוגעת בעיקר בגברים צעירם בגילאי 30-40 אך יכולה להופיע בגילאים שונים וגם בנשים.
חשוב לציין שאין מדובר בדלקת זיהומית אשר נגרמת על ידי חיידק או וירוס אלא על דלקת סטרילית בה מערכת החיסון של המטופל יוצאת מאיזון ומפתחת תגובת נגד דלקתית לתאים המצפים את צינוריות המרה.
כתוצאה מהתהליך הדלקתי הכרוני שנמשך חודשים ארוכים ואף שנים בצורה שקטה נוצרות הצטלקויות המביאות היצרויות עד כדי חסימות בצינורות המרה בכבד ומחוצה לו.
ההצרויות יפגעו בניקוז המרה והפרשתו התקינה מתוך הכבד אל צינור העיכול מה שיכול לגרום למאורעות של צהבת ואף זיהום חיידקי משני של דרכי המרה.
ללא טיפול, המחלה תמשיך להתפתח והכבד יהפוך יותר ויותר צלקתי עד כדי שחמת וצורך בהשתלת כבד.
ללוקים ב PSC נטייה מוגברת להתפתחות גידולים בדרכי המרה ובמקרים מסויימים גם במעי הגס. בהקשר זה נצפה קשר הדוק בין PSC למחלת מעי דלקתית (קרוהן וקוליטיס), עד כי 70% מהלוקים ב PSC סובלים בו בזמן גם ממחלת מעי דלקתית .
מה מניע את הגוף לעירור חיסוני כנגד דרכי המרה שלו עצמו אינו ברור ומחקר רב מושקע בנסיון להבין האם מדובר בגורם רעלני, זיהומי או נטיה חיסונית.

מהם הסימפטומים למחלה?

לרוב, בעת האבחנה לא יהיו סימנים חיצוניים למחלה. בשלביה המתקדמים יותר של המחלה ניתן לראות הפרעה באנזימי כבד בתבנית שעיקרה ממקור מרתי (עלייה בפוספטאזה אלקלית ו(GGT, לאחר זמן מה עלולים להופיע צהבת, גרד וזיהומים בדרכי המרה.
עם התקדמות תהליך ההצטלקות הכבדית יופיעו סיבוכי שחמת (בהם מיימת, דימום מדרכי העיכול ובלבול).

איך נאבחן את המחלה?

החשד הראשון עולה כאמור עם העליה בפוספטאזה אלקלית ו GGT בבדיקת כימיה פשוטה,
לאחר שנשללו גורמים נפוצים יותר להפרעה שכזו הרופא המברר יתקדם בדרך כלל להשלמת הערכה של העץ המרתי (אותה רשת צינורות מרה שמתחילה בכבד ומסתיימת בחיבור למעי)
בבדיקת תהודה מגנטית בפרוטוקול מיוחד שנקרא
MRCP (Magnetic Resonance CholangioPancreatograpy) במידה ויודגמו בבדיקה
ממצאים מתאימים למחלה יתכן ויהיה מקום להשלים גם בדיקת
ERCP (Endoscopic Retrograde CholangioPancreatography)
בדיקה אנדוסקופית (הכנסת מצלמה בטשטוש דרך הפה לקיבה ולתריסריון) בה מוזרק חומר ניגוד על מנת להדגים את דרכי המרה. בשיטה זו ניתן לגלות היצרויות/חסימות ולטפל בהן.

מהו הטיפול במחלה?

כיום טרם נמצא טיפול המרפא את המחלה או המונע את התקדמותה ומרכז הטיפול הינו בטיפול תומך ומונע סיבוכים כמו גם הכנה במידת הצורך להשתלת כבד ובדיקות מעקב לגילוי מוקדם של סרטן דרכי המרה והמעי הגס.
המעקב אחרי מטופלי PSC מתבצע בדר"כ במרפאה כבדית ייעודית באחד מהמרכזים העוסקים במחלות כבד.
מעקב קליני והדמייתי הדוק הינו מפתח לניהול נכון של המחלה ומניעת תחלואה.

שתפו את הכתבה
שיתוף ב facebook
שיתוף ב email
שיתוף ב whatsapp

עמותת חץ

הרשמה לניוזלטר

הירשמו ותמיד תישארו מעודכנים