PBC הנקראת גם "שחמת ראשונית של המרה" זוהי מחלה אוטואימונית של הכבד, בה מערכת החיסון שלנו תוקפת את צינורות המרה התוך כבדיים וגורמת להידרדרות דרכי המרה הנמצאים בכבד.
החרפה, עם הזמן, תגרום להתפתחות של מחלות כבד אחרות כגון: צהבת (כתוצאה מהעליה ברמת הבילירובין), הצטלקות, פיברוזיס, שחמת ולבסוף הצורך בהשתלת כבד.
שכיחות המחלה היא ב-1 מתוך 3,000-4,000 אנשים, בעיקר בנשים מעל גיל 40 (יחס של 1:9).
לחולים עם PBC יש נטייה לפתח מחלות אוטו-אימוניות נוספות, וידוע שכשליש מאלה עם PBC אכן סובלים מעוד תסמונת אוטו-אימונית. לרוב מדובר בתסמונת שיוגרן או במחלת תירואיד אוטו-אימוניית.
יחד עם זאת נוכחות של תסמונת אוטו-אימונית נוספת אינה, בהכרח, משנה או משפיעה על מהלך PBC, פרט לסקלרודרמה, שידועה דווקא בכך שהיא מאיטה את תהליך הפיברוזיס במטופלים עם PBC.
צהבת היא שלב מוגדר ב-PBC, עם רמות מוגברות משמעותית של בילירובין בדם, ורמות בילירובין משמשות לעתים כמדד פרוגנוסטי במחלה זו.
דוברים: הוובינר נערך בהשתתפות ד"ר אודי זיגמונד, מנהל המרכז לבריאות הכבד בבית החולים שיבא תל-השומר, יחד עם סינדי, מנהלת מחלות נדירות בעמותת חץ.
תקציר הוובינר: בוובינר זה תמצאו מידע מקיף, עדכני ומעשי על מחלת ה-PBC, הכולל:
שינוי שם המחלה והמשמעות: הסבר על הצעד החשוב של ארגוני החולים לשנות את שם המחלה מ"שחמת" ל"דלקת דרכי מרה ראשונית" (Primary Biliary Cholangitis), במטרה להפחית את הסטיגמה המוטעית הקשורה לאלכוהול ולהעביר מסר של תקווה.
אבחון ומעקב: המחלה פוגעת בעיקר בנשים סביב גיל 50. ד"ר זיגמונד מסביר כיצד מאבחנים את המחלה (באמצעות אנזימי כבד כמו אלקלין פוספטאז ונוגדנים עצמיים בדם), ואת חשיבות השימוש בבדיקת פיברוסקאן למעקב שוטף אחר מצב הכבד ללא צורך בביופסיה.
תסמינים ותחלואה נלווית: התייחסות לתסמינים המוכרים כמו עייפות וגרד. כמו כן, מודגשת החשיבות הקריטית במעקב ושלילת מחלות נלוות כגון צליאק, תת-פעילות של בלוטת התריס, וירידה בצפיפות העצם (אוסטאופורוזיס) המחייבת נטילת ויטמין D וטיפול מתאים.
דרכי הטיפול והתרופות החדשות:
קו טיפול ראשון: חשיבות ההתמדה בנטילת תרופת אורסוליט (Urso/Ursolit), אשר מגינה על צינוריות המרה, משפרת הישרדות ומונעת סיבוכים.
קו טיפול שני וחדשנות: פירוט על תרופות נוספות שניתן לשלב, כמו אוקליבה ותרופות ממשפחת הפיברטים (כגון בזפיברט). בנוסף, נחשפת תרופה חדשה ובטוחה בשם סלדלפאר (ליבדלזי) שנכנסה לאחרונה לסל הבריאות.
טיפול בגרד: סקירת התרופות והמחקרים הקליניים החדשים שמטרתם להקל משמעותית על תסמין הגרד.
אבחון מוקדם = עיכוב התדרדרות המחלה!
בכדי לאבחן דלקת ראשונית של צינוריות המרה (PBC) יש לערוך בדיקות דם פשוטות.
בבדיקות הדם נראה עלייה באנזימי הכבד (אלקלין פוספטאז ו-GGT).
בדיקת הדם תציג את רמת הנוגדנים (העצמיים) מסוג אנטי מיטוכונדריאלי.
במידה ויש עליה ב-ALKP ו-GGT ויש חשד ל-PBC תתבצע בדיקת ביופסיה, אם בדיקת ה-AMA יוצאת שלילית (ב-10% מהמקרים) או כשיש חשש למחלה נוספת בכבד.
חץ מגישים מגוון תוכניות ליווי ותמיכה אישית:
הידעת?
הירשמו ותמיד תישארו מעודכנים
